Viss kraniofacial kirurgi
Länk till: Nationellt vårdprogram viss kraniofacial vård (pdf-fil)
Broschyr: Information till patient och närstående inför besök eller operation (pdf-fil)
Kraniofaciala enheten
Kraniofaciala enheten vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset har varit verksam som högspecialiserat centrum för behandling av patienter med kraniofaciala missbildningar sedan början av 1970-talet. Vi har sedan 2012 även tillstånd av Socialstyrelsen att utföra Rikssjukvård inom området. Hit kommer därför patienter från hela Sverige och omfattande kunskap och erfarenhet har byggts upp under årens lopp. Detta gör att kraniosynostoser och andra kraniofaciala missbildningar är både vanliga och välbekanta för all personal i vårdkedjan.
Många olika professioner är representerade i det kraniofaciala teamet, ni kan komma att möta plastikkirurger, neurokirurger, käkkirurger, psykolog, tandreglerare, fotografer, specialpedagog från lekterapin, sjuksköterskor, undersköterskor och många andra. Behandling där erfarenhet finns samlad
På Plastikkirurgiska kliniken har det under årens lopp opererats ungefär 2500 barn. Årligen genomgår ca 80 barn sin primäroperation på grund av kraniosynostos vid kliniken.
Genom ständig strävan framåt mot förbättrad vård har kliniken under årens lopp utvecklat många nya förbättrade operationsmetoder. Ett typiskt sådant exempel är att många barn idag opereras med hjälp av metallfjädrar som placeras under huden mellan skallbenen. Fjädrarna påverkar gradvis skallens form och stora ingrepp kan undvikas. Detta är ett betydelsefullt framsteg i vården av kraniofacialt missbildade barn. Tekniken är både framtagen och vidareutvecklad vid vår klinik.
Vad är en kraniofacial missbildning?
Kranium betyder skalle på latin och facies betyder ansikte. Ordet kraniofacial syftar alltså på skalle och ansikte tillsammans. Kraniofaciala missbildningar kan beröra t ex endast ett av skallens tillväxtområden eller vara mera omfattande såsom vid så kallade syndrom. Syndrom är benämningen på tillstånd där flera olika symtom uppträder tillsammans i en viss kombination. Ett syndrom är ett uttryck för en genetisk skada som kan uppstå spontant eller ärvs från förälder.
Den vanligaste typen av behandling vi gör på Sahlgrenska Universitetssjukhuset gäller barn där suturerna i huvudet växt samman för tidigt. Detta drabbar ca 100 barn om året i Sverige och kan te sig på olika sätt. Detta är oftast inte kopplast till syndrom.
Med kraniofacial kirurgi kan skalle och ansikte friläggas från mjukdelar på ett sådant sätt att komplicerade ingrepp kan göras på skallens och ansiktets strukturer utan att synliga ärr lämnas. Denna typ av kirurgi har utvecklats mycket under den senare delen av 1900-talet och har påtagligt förbättrat möjligheterna att behandla missbildningar, tumörer och ansiktsskador. Efter ett kirurgiskt ingrepp sker regelbundna uppföljningskontroller, i de flesta fall under många år. Ibland måste fler än ett ingrepp utföras.
Kraniosynostos
Kraniosynostos innebär en för tidig slutning av skallens tillväxtsömmar, s.k. prematur kraniosynostos. Dessa tillväxtsömmar har hos barn två uppgifter, dels att tillåta passage av huvudet genom förlossningskanalen, dels att bidra till snabb tillväxt av skallen när hjärnan växer som fortast under spädbarnsåret. Under de första 12-15 månaderna tredubblar hjärnan sin vikt. När en tillväxtsöm stängs för tidigt får man en formförändring av huvudet, då skallen inte kan expandera på platsen för just den suturen. För att hjärnan ändå skall få plats kommer den då att trycka på skallen och expandera åt annat håll, nämligen där suturerna fortfarande står öppna och är eftergivliga. Om två eller flera sömmar har stängts kan hjärnan ibland få för trångt utrymme att växa, vilket kan leda till allvarliga symptom. Kraniosynostos förekommer hos cirka 1/2500 födda barn, d.v.s. knappt 50 barn per år i Sverige.
Tillväxtsömmarna, suturerna, har olika namn och ger olika, väldigt karakteristiska former på huvudet.
Sagittal synostos
Sagittal synostos gör att huvudformen blir avlång och smal och beror på att suturen som går mellan den stora (främre) och lilla (bakre) fontanellen är sluten. Huvudet har svårt att expandera i sidled och kan till formen komma att påminna om en båt om man tittar uppifrån, s k ”båtskalle”. Sagittal synostos är den vanligaste formen av prematur synostos.
Behandling av sagittal synostos
Om barnet är yngre än ca 6 månader så görs en sk fjäderoperation. Den innebär att suturen öppnas och en expanderbar fjäder sätts in i suturen för att hjälpa skallen att expandera på rätt sätt.
Om barnet är äldre görs ett mera omfattande ingrepp där man skapar utrymme genom att forma om skallen kirurgiskt.
Metopicasynostos
Metopicasynostos leder till trigonocephali, sk ”trekantskalle” p g a att mittsuturen som går från stora fontanellen mitt i pannan och ner till näsroten har slutits för tidigt. Eftersom pannan därmed inte kan växa på tvären, breddas istället bakskallen så att huvudet uppifrån sett blir trekantigt. Likaså finner man att ögonen sitter tätare till varandra och att man kan se eller känna, en åsbildning under skinnet längs suturen i pannan.
Behandling av metopicasynostos
Behandlingen kan vara en fjäderoperation vid 3-4 månaders ålder eller en mera omfattande skalloperation vid ett senare tillfälle.
Unicoronal synostos
Ensidig slutning, antingen höger eller vänster, av den sutur som löper på tvären från den stora fontanellen ner i tinningen (coronalsuturen) kallas unicoronal synostos. Detta leder till en asymmetrisk tillväxt av skallen där pannan på den drabbade sidan hålls tillbaka och den friska sidan buktar fram och trycker ögonhålan nedåt. Även på andra delar av skallen kan kompensatorisk tillväxt av skallen äga rum för att hjärnan skall få plats. Oftast talar man om plagiocephali ”sned skalle” i samband med unicoronal synostos. Plagiocephali används även för att beteckna sned skallform som kan ha andra orsaker.
Behandlingen kan ibland ske med hjälp av fjädrar, men oftast genom att pannan formas om kirurgiskt och den nedtryckta ögonhålans tak lyftes upp.
Bicoronal synostos
När coronalsuturen på vardera sidan om den stora fontanellen är för tidigt sluten växer skallen uppåt och på tvären, medan pannan inte kan växa framåt. Detta ger en bred och hög skalle med platt panna ovanför ögonregionen och framåtbuktande högre upp. Denna dubbla kraniosynostos förekommer som ensamt problem, men uppträder ofta i samband med kraniofaciala syndrom.
Behandlingen är kirurgisk från 3 månaders ålder och senare.
Lambdoideasynostos
Lambdoideasuturen går från bakre fontanellen och snett bakåt nedåt, en åt vardera sidan av huvudet. Synostos av denna sutur är inte vanligt förekommande, men är viktig att upptäcka tidigt eftersom den obehandlad ger upphov till tämligen omfattande skalldeformation. Bakhuvudet blir platt och växer på höjden på ena sidan och trycker ner skallbasen på den andra sidan, vilket ger en mycket speciell skallform, eftersom även pannan påverkas och skjuts framåt på samma sida som kraniosynostosen.
För den som inte är van kan lambdoidea synostosen vara svår att skilja från en lägesbetingad tillplattning av huvudet. Med röntgen utförd på rätt sätt kan man dock enkelt särskilja dessa två tillstånd.
Behandling av lambdoideasynostos
Behandlingen är kirurgisk med hjälp av fjädrar, om rätt diagnos har ställts i tid, annars meden mera omfattande skallplastik.
Kombinerade synostoser
Kombinationer av fler än en för tidigt slutna suturer är mycket ovanliga. Situationen kan kräva en mera skyndsam handläggning än övriga kraniosynostoser. Gynnsamt ur denna synpunkt är dock att en kombinerad kraniosynostos sällan går oupptäckt länge och därför vanligen kommer tidigt till bedömning och behandling.
Behandlingen av kombinerade kraniosynostoser är individualiserad utifrån varje enskilt fall.
Lägesbetingad plagiocephali
Huvudet få en ojämn form om barnet belastar huvudet ensidigt mot hårt underlag, genom att till exempel alltid sova med huvudet åt samma håll. Detta kallas lägesbetingad skallasymmetri eller lägesbetingad plagiocephali. Bakhuvudet blir då tillplattat på ena sidan och pannan på samma sida buktar fram.
Att barn i dag har bredare och plattare huvuden beror delvis på rekommendationen att spädbarn ska sova på rygg. Om barnet inte varierar sin huvudställning finns risk för att skallen belastas ensidigt. Men den största anledningen är att barnen ligger för lite på mage när de är vakna.
Behandling av lägesbetingad plagiocephali
Prognosen är oftast god för att huvudformen skall rätta till sig, speciellt om det åtgärder sätts in tidigt.
Barn skall sova på rygg, och använda en mjuk och luftig kudde för att avlasta huvudet, huvudet skall vändas med jämna mellanrum. I vaket tillstånd skall barnet vara mycket på mage, både på golvet och på föräldrars bröst eller ben. Att ha barnet i upprätt ställning i vaket tillstånd, i bärsele eller bumbostol är också bra.
Vad beror kraniosynostos på?
Frågan om vad som orsakar kraniosynostos kan inte helt säkert besvaras. I mer än hundra kända kraniofaciala syndrom ingår kraniosynostos som delfenomen och man kan alltså konstatera att ärftliga faktorer spelar in. Kanske inte alltid emellertid. I de flesta familjer där ett barn utan syndrom fötts med kraniosynostos är övriga syskon och båda föräldrar utan sådant tillstånd. Detta talar i så fall emot en ärftlig orsak. Modern forskning på området antyder att det finns förändringar i sammansättningen av s k tillväxtfaktorer i hårda hjärnhinnan på platsen för synostosen och att därför suturen förbenats för tidigt. Föräldrar som fått ett barn med kraniosynostos brukar oroa sig för hur det skall bli med ett eventuellt ytterligare barn. Svaret är att om man själv inte har ett syndrom eller kraniosynostos är risken obetydligt större än för vilken familj som helst.?
Utveckling och framsteg
Kraniofacial kirurgi befinner sig under ständig utveckling och allt eftersom tiden går förändras behandlingsstrategier och uppföljningsmetoder. Kraniofaciala enheten strävar hela tiden efter att försöka förbättra resultaten och att minska ingreppens storlek.
Vi har en mycket hög forskningsaktivitet vid kliniken. Forskningens långsiktiga mål är att förbättra resultaten av kirurgisk behandling och därigenom livskvaliteten för de barn som drabbas av kraniosynostos. Vidare syftar projektet till att öka kunskaperna om de bakomliggande genetiska förändringar som ger upphov till kraniosynostos.
Vår forskningsgrupp är sammansatt av deltagare från en rad olika specialiteter. Förutom plastikkirurger ingår neurokirurger, psykolog, anestesiologer, käkkirurger, ortodontister, klinisk genetiker, molekylär genetiker, radiofysiker, obstetriker m fl specialister.
Om du misstänker synostos
Prata med din BVC-sjuksköterska eller barnläkare som skriver remiss till oss med bifogade bilder
Kontakt
Medicinsk sekreterare Jennifer Kuhn, telefon 031- 342 37 00
Beatrice Edlund, kraniosjuksköterska, vårdavdelning 27
Om du vill läsa mer om vårt team har vi en Facebooksida Kraniofaciala Enheten, har kan du läsa presentationer av våra medarbetare och läsa om aktuella händelser inom verksamheten
