Expertteamet för koagulationsrubbningar

Vid blödarsjuka, det vill säga hemofili A och B och von Willebrands sjukdom, saknas koagulationsfaktorer helt eller delvis. Koagulationsförmågan i blodet är därför nedsatt och risken för blödningar ökar. Andra sällsynta blödningsrubbningar behandlas också på Koagulationscentrum.

Hemofili A och B är könsbundet nedärvda och drabbar vanligen män. En av 5000 pojkar föds med sjukdomen. Hemofili A och B förekommer i olika svårighetsgrader: lindrig, medelsvår och svår. Risken för blödningar är kopplad till svårighetsgrad. Vid svår hemofili uppträder vanligen de första blödningarna vid 5–6 månaders ålder och vid medelsvår form vid 1 till 2 års ålder. Blödningarna är tillsynes spontana eller kan uppkomma redan efter ett minimalt trauma. Vid lindrig hemofili uppstår blödningsproblemen vanligen i samband med operationer och större skador, och diagnosen ställs ibland sent i livet.

Von Willebrands sjukdom är också ärftlig, men genen finns inte på könskromosomerna varför både kvinnor och män kan få symptom. von Willebrands sjukdom finns i olika undergrupper och svårighetsgrader. von Willebrands sjukdom visar sig vanligen främst som blödningar från slemhinnor. De personer som har den svåra formen von Willebrands sjukdom har blödningsbesvär som liknar de hos personer med svår form av hemofili.

Expertteamet

Beskrivning om hur expertteamet arbetar och vilka som ingår i teamet.

Diagnoslista/länkar

Lista över diagnoser som expertteamet ansvarar för samt länkar till diagnosbeskrivningar.

ERN och NHV

Europeiska referensnätverk och Nationell högspecialiserad vård kopplat till expertteamet.

Resurser

Patientnätverk, andra resurser och övriga länkar.